 |
Miastenija gravis
nevrološka avtoimuna bolezen živčno mišičnega stika
|
| Poglej prejšnjo temo :: Poglej naslednjo temo |
| Avtor |
Sporočilo |
Malasissy
Pridružen/-a: 24.10. 2011, 20:19
Prispevkov: 312
|
 Objavljeno: 30 Jan 2013 18:21 Naslov sporočila: Zdravljenje Miastenije gravis |
 |
|
Ker vzrok bolezni ni znan, je zdravljenje predusem simptomatsko,bodisi medikamentno ali operativno.
Nekatera zdavila izboljšujejo živčno-mišični prenos(inhibitorji holinesteraze) druga pa delujejo na imunske mehanizme,ki so osnova MG(kortikosteroidi,azatioprim,metotreksat,ciklofosfamid,ciklosporin).
Med imunoterapevtskimi postopki je najpogostejša timektomija,ki je kirurška odstranitev priželjca (timusa),redkeje pa je odstranjevanje protiteles s posebno aparaturo-plazmafereza ali imunoadsorbcija.
INHIBITORJI HOLINESTERAZE
Inhibitorji holinesteraze so zdravila(piridostigmin,neostigmin,ambenonij),ki odpravljajo ali pa vsaj blažijo miastenske bolezenske znake.Preprečujejo hitro razgradnjo ACh in tako povečujejo njegovo količino na živčno-mišičnem stiku,s tem pa njegovo delovanje na receptorje na mišični membrani.Bolnikov ne morejo pozdraviti,prehodno pa izboljšajo njegovo zdravstveno stanje,tako da so večinoma normalno aktivni.
Odmerjanje teh zdravil je izrazito individualno.Bolnik si odmerek določi sam in ga jemlje ob zdravnikovem nadzoru.Vedeti pa mora,da je prevelik odmerek škodljiv in da prav tako lahko povzroči mišično nemoč kot bolezen sama.Lahko je celo usoden,saj lahko v najkrajšem času povzroči odpoved dihanja zaradi oslabelosti dihalnih mišic in začepljenja dihalnih poti s slino;nastane t.i.holinergična kriza,ob kateri bolnik potrebuje čim hitrejšo bolnišnično oskrbo.
Pri dolgotrajnem jemanju teh zdravil se včasih potreba po zdravilih poveča,vendar pa zdravilo še unčinkuje.Večina bolnikov,ki se dobro opazujejo,zna z zdravnikovo pomočjo primerno odrejati odmerek zdravila,tako,da so vzporedni pojavi zdravil,kot so slinjenje,bolečine v trebuhu,povečano znojenje,pogosto iztrbljanje,slabost,bruhanje,krči,mišični trzaji,nemir,razdražljivost in tesnoba,kar najmanjši.Pri opešanju zdravilnega učinka včasih pomaga prekinitev jemanja-po takem odmoru("drug holiday")ima zdravilo znova večji učinek.
TIMUS IN TIMEKTOMIJA
Priželjc(timus) je limfatičen organ in hkrati žleza,ki se nahaja v prsnem košu tik za zgornjim delom prsnice.Pri otrocih je pomemben za imunološko dozorevanje,praviloma pa v puberteti zakrni.Omogoča nastajanje in delovanje posebnih timusnih limfocitov(limfocitov T),ki zagotavljajo odpornost proti infekcijam.
Vloga timusa je pomembna tudi pri MG,vendar še ni povsem raziskana.Pri ljudjeh z miastenijo je njegova struktura ohranjena ne glede na starost in ima znake aktivnosti.Pri okrog 70% bolnikov je tkivo žleze povečano(hiperplazija timusa), - % bolnikov pa ima timusni tumor,ki je večinima benigen.Le pri okrog 20% bolnikih je timusno tkivo nespremenjeno ali deloma zamenjano z maščevjem.
V timusu poteka pri bolnikih primarna tvorba protiteles proti receptorjem ACh,ki jih organizem napačno prepoznava kot tujo sestavino.Kirurška odstranitev timusa zato privede do izboljšanja stanja in v nekaterih celo do zazdravitve.Izboljšanje je pričakovati v 3 do 5 letih po odstranitvi žleze.Za timektomijo se zdravniki odločijo pri odraslem človeku-po puberteti,do pribljižno 60.leta.Pri starejših od 60.let je indikacija za timektomijo relativna;dokazano morajo imeti tumor,njihovo splošno stanje pa mora biti dobro.Rezultati operativnega zdravljenja so boljši pri mlajših.MG poteka huje pri bolnikih ,ki imajo tumorje,še posebni maligne.
IMUNOSUPRESIVNO ZDRAVLJENJE S KORTIKOSTEROIDI IN IMUNOADSORBCIJO
Nekateri bolniki potrebujejo tudi imunisupresivno zdravljenje,t.j. zdravila in postopke,ki zmanjšajo avtoimunske odzive.
Tako delujejo hormoni skorje nadledvične žleze-kortikosteroidi,ki so na trgu kot zdravila s tržnimi imeni Pronison,Ultralan,Medrol...V zdravljenju Mg so ta zdravila zelo uspešna in nepogrešljiva.Namenjena so predusem bolnikom,pri katerih inhibitorji holinesteraze ne dosegajo željenih učinkov, in bolnikom pri katerih se po timektomiji stanje le počasi in malo izboljšuje.Vedno pa jih je treba uvajati v bolnišnici,saj v prvih dneh lahko povzročijo prehodno povečanje miastenskih znakov.Pribljižno po desetih dneh pa se zaradi njihovega delovanja tvorba protiteles že zmanjša in pokažejo se znaki izboljšanja.
Ta zdravila imajo lahko neugodne vzporedne pojave,zaradi katerih so potrebni redni zdravniški pregledi in urejanje odmerka zdravila.Ker lahko povzročijo razjedo želodčne sluznice,jih je pametno jemati na pol želodec;priporočljiva je sočastna zaščita sluznice z zdravilom Ranital ali Vener.
Povečajo lahko tudi raven krvnega sladkorja-povzročijo sladkorno bolezen(diabetes),kar zahteva posebno dieto in včasih tudi medikamentno zdravljenje.Posledica zdravljenja s steroidi je lahko tudi upad kalija v serumu-hipokaliemija,ki zahteva dodajanje kalija.Porast krvnega tlaka zahteva uvedbo antihipertenzivnih zdravil,osteoporoza,znana grožnja dolgotrajnega jemanja kortikosteroidov,pa uvedbo preventivnega jemanja natrijevega flurida,kalcija in vitamina D (to je t.i.tritirno zdravljenje osteoporoze).Možen zaplet jemanja kortikosteoridov je tudi siva mrena;ko mrena dozori,je treba operativno odstraniti in nadomestiti očesno lečo.Tudi akne so možen vzporedni pojav,zato je potrebna skrbna nega kože.
Bolnikom,ki jim kortikosteroidi ne pomagajo dovolj,lahko zdravnik ta zdravila zamenja ali pa dopolni z azatioprinom ali ciklosporinom.Pri zdravljenju z njima pa je pomembno nadzorovati števila lavkocitov,trombocitov in delovanje jeter.
V sklopu imunosupresivnega zdravljenja lahko v kritičnih situacijah do hitrejšega izboljšanja pomaga tudi plazmafereza ali imunoadsorbcija,ki pomeni le mehansko odstranjevanje protiteles iz krvi s pomočjo posebne naprave.
IMURAN IN PLAZMAFEREZA
Imuran se v glavnem daja skupaj s kortikosteroidi (Medrol), da se lahko doza kortikosteroida zmanjša na minimum.
Pri takšni obliki terapije je obvezno potrebno redno kontrolirati število levkocitov in trombositov ter jetrne teste. Vse pogosteje se uporablja tudi Sandimmun, vendar se zaradi manj stranskih učinkov vedno najprej poskusi zdravljenje z Imuranom.
Ena od oblik imunosupresivne terapije je tudi plazmafereza. S katero odstranjujemo protitelesa iz krvi. To je postopek s posebno specialno aparaturo. Običajno se ponavlja vsak dan ali vsak drugi dan, do  dni. Pri nekaterih več let enkrat mesečeno.
Zamnja se približno do 2 litra plazme s suspenzijo albumina.
Plazmafereza je običajno potrebna pri težjih oblikah miastenije gravis ali pri hudih poslabšanjih.
Eno od uspešnih oblik zdravljenja so tudi Gama globulini (Octagam). Dobimo jih z infuzijo. |
|
| Nazaj na vrh |
|
 |
|
|
Ne, ne moreš dodajati novih tem v tem forumu
Ne, ne moreš odgovarjati na teme v tem forumu
Ne, ne moreš urejati svojih prispevkov v tem forumu
Ne, ne moreš brisati svojih prispevkov v tem forumu
Ne ne moreš glasovati v anketi v tem forumu
|
|
Pogosta vprašanja
Išči
Seznam članov
Skupine uporabnikov
RSS Feed
Registriraj se
Tvoj profil
Zasebna sporočila
Prijava
